兒童疝氣是小兒外科比較常見(jiàn)的疾病，男寶多發(fā)，一般寶寶會(huì)出現(xiàn)不明原因的哭鬧，作為一種危害到兒童身體健康的疾病，很多寶媽會(huì)擔(dān)心兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎，是不是亨特綜合征呢？接下來(lái)跟著小編一探究竟。

疝氣的典型表現(xiàn)是患兒活動(dòng)或哭鬧時(shí)，腹股溝區(qū)或臍孔有包塊突出，有的腫塊甚至可以進(jìn)入陰囊?；純浩脚P或停止哭鬧時(shí)，包塊可自行或用手按壓后消失。

小兒疝氣是一種自愈率非常低的疾病，就像是衣服上破了一個(gè)口，不去修補(bǔ)破口只會(huì)越撐越大。通常認(rèn)為1歲以上的小兒腹股溝疝無(wú)法自愈，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。

兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎，是不是亨特綜合征？

兒童疝氣的復(fù)發(fā)率比成人略微高一些，除外手術(shù)因素，寶寶自身問(wèn)題也會(huì)造成疝氣的反復(fù)，如果說(shuō)寶寶在疝氣反復(fù)的同時(shí)，還伴有這樣的一種表現(xiàn)，比如面容粗陋、聽(tīng)力減退、反復(fù)中耳炎和呼吸道感染，有的寶寶有肝脾腫大、腕管綜合征的表現(xiàn)，各種因素綜合到一起，需要考慮是不是這個(gè)罕見(jiàn)病——黏多糖貯積癥Ⅱ型。

黏多糖貯積癥Ⅱ型也叫亨特綜合征，是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的疾病，如果母親是攜帶者，那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者，兒子有50%的概率患病。

黏多糖貯積癥Ⅱ型的患者由于體內(nèi)缺少可以降解糖胺聚糖，也就是黏多糖的酶艾度糖醛酸-2-酯酶，導(dǎo)致無(wú)法降解的糖胺聚糖在體內(nèi)越積越多，會(huì)牽連到不止一個(gè)器官受損，兒童疝氣一直反復(fù)只是其中之一的表現(xiàn)，還有可能累及五官，出現(xiàn)特殊面容，表現(xiàn)為額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大；部分患兒的上臂背側(cè)和外側(cè)面可出現(xiàn)象牙色的皮膚病變；幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩，身材矮小且都伴有大頭畸形；患兒牙齒形狀不規(guī)則，牙齦組織增生及牙源性囊腫；患兒可出現(xiàn)傳導(dǎo)性和感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力損傷，并伴有耳部反復(fù)感染；關(guān)節(jié)攣縮是最早出現(xiàn)的癥狀，尤其指端關(guān)節(jié)攣縮。攣縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)顯著喪失，手指彎曲呈爪形。

如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況，建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診，酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。

針對(duì)MPSⅡ型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代治療，患兒確診后，宜盡早開(kāi)始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展，改善患兒預(yù)后。

以上便是對(duì)“兒童疝氣會(huì)反復(fù)嗎，是不是亨特綜合征”的相關(guān)介紹，寶寶在生活中多數(shù)會(huì)用哭鬧的方式來(lái)表達(dá)自己的不開(kāi)心的情緒，所以生活中家長(zhǎng)要注意觀察寶寶出現(xiàn)的這種不明緣由的哭鬧，是否有必要就醫(yī)觀察，以免以免是因?yàn)楹币?jiàn)病導(dǎo)致的，延誤治療會(huì)造成后面一系列的負(fù)擔(dān)。